La SIDS è definita come morte di un bambino, di età inferiore a un anno, che si verifichi improvvisamente e che resta inspiegabile dopo un'accurata valutazione diagnostica comprendente: l'esecuzione dell'autopsia; l'esame dello scenario in cui si è verificato il decesso; l'esame della storia clinica.
La frequenza della SIDS è stimabile attorno allo 0.1‰-0.8‰ dei nati vivi; costituisce la prima causa di morte in epoca post-neonatale (circa il 40% dei decessi). In Emilia Romagna, nel periodo 1989-92, l'incidenza è stata dello 0.62‰ (Osservatorio epidemiologico della SIDS dell'Emilia Romagna).

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